Метка: аномалии

Аномалии развития — отклонения от среднестатистической нормы, развивающиеся в процессе внутриутробного развития.

  • Врожденные аномалии тонкой кишки: дивертикул Меккеля

    Врожденные аномалии тонкой кишки: дивертикул Меккеля

    Дивертикул Меккеля

    Дивертикул Меккеля является наиболее частым врожденным пороком желудочно-кишечного тракта. Может проявиться в виде осложнений в форме изъязвления, инвагинации, кишечной непроходимости, перфорации, и (очень редко) различных свищей и опухолей.
    Слово «дивертикул» по-латыни означает «дорога в сторону». Так называют врожденное или приобретенное заканчивающееся слепо выпячивание какого-либо трубчатого органа.
    Дивертикул Меккеля фото
    Это образование, действительно, является самой распространенной врожденной аномалией и выявляется у 2-4% населения. Самое распространенное клиническое проявление — кровотечение из дивертикула (особенно у молодых пациентов), из-за наличия в нем эктопической слизистой оболочки желудка. У взрослых подобные кровотечения — это редкое осложнение. У людей в возрасте чаще выявляют изъязвление, обструкции и кишечную непроходимость.

    Отросток обычно расположен в конечной части подвздошной кишки, в 60-100 см от илеоцекального клапана. Этот рудимент представляет собой мешочек, имеющий в длину 3-6 см, но по ширине может превосходить подвздошную кишку. Расположен он на противоположной от места крепления брыжейки части тонкой кишки.

    Дивертикул Меккеля впервые был описан в статье, опубликованной в 1809 году немецким анатомом Иоганном Фридрихом Меккелем (1781-1833), который описал его как остаток омфало-брыжеечного протока. И хотя аномалия упоминалась еще в 16 веке Фабрициусом, авторство закрепилось не за ним (тогда не было понимания его эмбриологического происхождения и связь дивертикула с омфало-брыжеечным протоком).
    омфало брыжеечный проток
    Во внутриутробном периоде омфало-брыжеечный канал соединяет желточный мешок с кишечной полостью плода и исчезает на 5-7 неделе жизни эмбриона. Если этот процесс нарушается, то это приводит к различным аномалиям: вителлиновой хорде, омфало-брыжеечной фистуле, энтероцистоме, и, чаще всего, к дивертикулу Меккеля.
    Аномалии желточного протока

    Строение дивертикула Меккеля

    Внутренняя стенка отростка выполнена в основном типичной слизистой тонкой кишки. Но тем не менее, нередко наблюдается слизистая, сходная с таковой в желудке (эктопия желудочного эпителия). По последним данным в 20% случаев такое имеет место. Намного реже, но выявляется ткань поджелудочной железы, печени, слизистая эндометрия матки (обычно находятся вблизи кончика). Сам Фридрих Меккель отмечал частоту осложнений как 25%. По последним данным цифра колеблется от 4 до 16%. Появление дивертикула у мужчин и у женщин по частоте одинаково, но у мужчин в 4 раза чаще наблюдаются осложнения. Чаще всего дивертикул проявляет себя уже в возрасте до 2 лет (это половина случаев).

    У взрослых чаще всего наблюдается непроходимость вследствие инвагинации или перекрута отростка, реже — изъязвление, перекрут и перфорация. Другие редкие осложнения включают в себя инвагинацию дивертикула, перекрут отростка, описаны случаи перфорации инородным телом (попадание рыбьей кости).
    инвагинация тонкой кишки

    Трудности диагностики

    Как сказал известный хирург, Чарльз Мейо: «Дивертикул Меккеля часто подозревают, часто ищут и редко находят«. Сказано очень точно. Диагностика дивертикула Меккеля, даже имеющего симптомы, довольно затруднена. Особенно трудно бывает тогда, когда симптомом не является кровотечение. Случаи, когда отросток не диагностирован до операции, встречаются очень часто. В сомнительных случаях предпочтительно произвести лапароскопию.

    Из неинвазивным методов диагностики самым распространенным и точным является радиоизотопное исследование с применением Технеция-99 пертехнетата. Метод был впервые применен в 1962 году и хорошо себя показал из-за склонности накопления изотопа в эктопической слизистой желудка. В диагностике у детей чувствительность составляет 80-90%, точность 90%, но у взрослых диагностика менее надежна: чувствительность 62,5%, точность 46%. Технеций накапливается не только в эктопической слизистой желудка в дивертикуле, эктопия может быть и различных кистозных образованиях.

    дивертикул меккеля на рентгене
    Если сцинтиграфия пока еще мало доступный для массового применения метод, то при пассаже бария по тонкой кишке его выявить вполне возможно. Синяя стрелка — он самый. Дивертикул Меккеля.

    Как лечить дивертикул Меккеля?

    При проявляющем себя дивертикуле основной метод лечения — хирургический: резекция фрагмента тонкой кишки с отростком либо дивертикулэктомия. Сейчас хирурги спорят, нужно ли удалять дивертикул Меккеля, если он найден во время операции как диагностическая находка? При оперативном вмешательстве невозможно определить путем осмотра и пальпации, повышен ли риск со стороны отростка или нет.

    Mackey и Dineen предложили статистические факторы риска: мужчины моложе 40 лет, дивертикул имеет размер более 2 см и содержит эктопированную слизистую желудка. Есть рекомендации врачей, как удаление бессимптомного дивертикула у детей младше 8 лет (Onen et al),но тем не менее, воздерживаться от оперативной тактики бессимптомного дивертикула у женщин (Stone et al). Ueberrueck предложил удалять обнаруженный при катаральном аппендиците дивертикул, но оставлять его в случае гангренозного или перфоративного аппендицита.

    К чему такие дискуссии? И хотя ряд авторов приводят цифры, что риск осложнений в течение всей жизни составляет 4,2%, против 9% осложнений после оперативного его удаления, последнее исследование клиники Мейо показывает преимущества профилактической дивертикулэктомии. Так что эту аномалию при ее выявлении лучше прооперировать.

  • Второй аппендицит: может ли у человека быть два аппендикса?

    Второй аппендицит: может ли у человека быть два аппендикса?

    Бывает ли у человека два аппендикса?

    В любом отделе пищеварительного тракта иногда может произойти аномалия: удвоение пищеварительной трубки. Чаще всего эта аномалия встречается в илеоцекальной области. Удвоение кишки имеет разную форму: круглые или трубчатые и располагаются непосредственно рядом и имеет сходство по гистологическому строению. Еще одно название таких удвоений кишечника — энтерокистомы. Большинство таких образований интимно связаны с кишечной стенкой. Намного реже встречается полный дубль кишечника, когда дупликатура имеет свою собственную стенку.
    При любом удвоении кишечника стенки построены из гладкомышечной ткани, эпителий у дупликатуры всегда кишечный. Только не всегда по гистологическому строению сходен с соседствующей кишкой. Бывает и так, что в одной энтерокистоме может находиться эпителий сразу нескольких отделов. Удвоения весьма разнообразны по форме. Иногда они напоминают отросток, достигающий в длину 40-50 см. Описаны случаи, когда он проникал в грудную клетку.

    удвоение кишки
    Чаще всего (около 70%) кишечная дупликатура обнаруживается еще в раннем возрасте. Клиника удвоения определяется формой, размерами и местом ее расположения. Симптомы могут быть как минимальными (их может вообще не быть), так и очень тяжелыми (вплоть до клиники кишечной непроходимости). Довольно часто бессимптомные энтерокистомы принимают за опухоли и окончательный диагноз дает гистологическое исследование.

    Удвоение слепой кишки и аппендикса

    Так как червеобразный отросток — часть толстой кишки, то возможно и удвоение аппендикса. Только хирургу вряд ли за всю свою практику придется с этим столкнуться. При исследовании клинических случаев аппендэктомий удвоение было только в двух случаях на 50 000 исследований(0,004%). Первый описанный случай датируется 1892 годом, и до настоящего времени сообщается лишь о ста таких аномалий.
    Некоторые авторы представили классификации, чтобы описать анатомические варианты. Первая классификация была разработана Каве (Cave), дополненная в 1962 году Уолбриджем (Wallbridge).
    Удвоенный аппендикс (duplex vermiform appendix) подразделяется на 3 типа: А, В и С.
    При типе А выявляются два червеобразных отростка, отходящих от одной слепой кишки общим основанием.
    Тип В характеризуется наличием двух аппендиксов, отходящих от слепой кишки, но из разных мест.
    При типе С фактически не только два червеобразных отростка, но и два купола слепой кишки.

    аномалии аппендикса

    Кроме того, описана вариация червеобразного отростка подковообразной формы. И даже(!) — наличие у пациента трех червеобразных отростков (Tinckler L.F., «Triple appendix vermiformis — a unique case», 1968).

    аппендикс кольцом
    Встречается аппендикс и такой

    Аппендицит второй раз…

    А теперь представьте ситуацию: может ли быть второй аппендицит, если у человека аппендикс был уже удален? Может, если аппендиксов два. В 1966 году G.Mauzels описал случай аппендицита у ребенка, у которого второй отросток не был верифицирован. Через 5 месяцев возникла необходимость второй аппендэктомии, так как во втором аппендиксе развилось воспаление.
    Так что, с очень малой вероятностью, у пациента с аппендэктомией в анамнезе может быть второй раз аппендицит!

    Ну а чтобы еще и воспалилось сразу два…

    Описан случай белого мужчины, 36 лет с ожирением, у которого в течение суток беспокоили боли в нижней части живота (Jose Roberto Alves, PubMed, Appendicitis in double cecal appendix: case report, aug 2014). Пациенту была произведена лапаротомия, при которой выявлен острый аппендицит. Кроме того, при разделении спаек рядом с подвздошной кишкой был выявлен еще один аппендикс. Была произведена двойная аппендэктомия. При гистологическом исследовании выявлено воспаление сразу в двух(!) отростках.

    второй аппендицит
    Белая стрелка: дистальная часть подвздошной кишки, черная стрелка — отросток с небольшим воспалением. Зеленой стрелкой обозначен выраженно воспаленный червеобразный отросток

    Это был первый случай в Южной Америке и вообще первый случай, когда воспалилось сразу два аппендикса!
    С пациентом все кончилось благополучно и он был выписан на 3 сутки.

    В заключение

    Наличие двух червеобразных отростков часто сочетают с другими анатомическими аномалиями со стороны системы пищеварения, мочевой и костной систем. Хирурги должны помнить о таких анатомических вариантах и не сбрасывать их со счетов.