Нередкость, когда пациенты жалуются на запоры в течение длительного периода времени. Немало и таких, у кого проблемы со стулом — это практически часть их жизни, потому что сопровождают они их практически с детства. Это сложная диагностическая задача для проктолога и гастроэнтеролога, потому как причину этой проблемы рутинными диагностическими методиками не определить.

И хотя с заболеванием, о котором сейчас пойдет речь, чаще всего сталкиваются детские врачи, выявляется оно и у взрослых. Из публикаций самому старшему пациенту было 71 год.

Кишечная нейронная дисплазия

Это пока еще малоизвестный диагноз. Вообще причин запоров очень много. И когда врачи не находят явной органической патологии, то звучат диагнозы типа: «спастический колит» или «синдром раздраженной толстой кишки». У врачей всегда так: все что не «органическое», то «функциональное». Ну да: внешних изменений в органе нет, но он плохо работает.

Так и с кишечной нейронной дисплазией. И хотя это заболевание изучается уже более 40 лет, еще не все в его механизме ясно и понятно.

В основе лежит нарушение в энтеральной нервной системе, о которой писал отдельную статью. Если вкратце: у пищеварительной системы фактически от глотки до ануса есть непрерывная нервная сеть, сеть автономная и сложная. Количество нервных клеток в ней ученые сейчас определяют 200-600 миллионов, что практически равняется количеству клеток в спинном мозге.

При кишечной нейронной дисплазии нарушается развитие этой нервной системы. Это аномалия ее развития.

Термин «кишечная нейронная дисплазия» (или интестинальная нейронная дисплазия, Intestinal neuronal dysplasia) впервые был использован в далеком 1970 году Nezelof для описания трех случаев врожденного мегаколона, связанного гиперплазией нервных сплетений.

Закон противоположностей

Сама жизнь постоянно диктует условия, к которым организму нужно приспосабливаться. И в разных ситуациях нужны взаимно противоположные действия. Например в жару нужно охладиться, активируется потоотделение. В холод, наоборот, потоотделение блокируется. Такие взаимно противоположные эффекты обеспечиваются симпатической и парасимпатической нервной системой. И хотя эффект взаимно противоположный (как сужение и расширение зрачка), эти системы работают скоординированно. Так же слаженно работают эти системы и в кишечнике.

Когда нарушается баланс

При кишечной нейронной дисплазии этот процесс нарушается
Сейчас выделяют две формы болезни: дисплазия типа А и типа Б.

А тип встречается очень редко, это 5% от всех случаев нейронной дисплазии и характеризуется частичным или полным недоразвитием нервных узлов симпатической нервной системы. Повышенная активность парасимпатики приводит к спазмам (вплоть до непроходимости), диарее (усиливается выработка кишечных соков). Снижается кровоток в кишке (постоянный спазм стенки кишки), что может приводить к локальным некрозам стенки кишечника.

Обычно этот тип наблюдается у новорожденных и в большинстве случаев симпатическая иннервация нормализуется к восьмому месяцу

Б тип — это основная масса пациентов с кишечной нейронной дисплазией. Здесь патогенез несколько иной: баланс двух систем нарушен из-за гиперплазии (чрезмерного развития) ганглиев парасимпатической нервной системы. Клинический эффект сходен с типом А

Б тип может наблюдаться в любом возрасте и симптомы могут походить на другую аномалию нервной системы кишечника — болезнь Гиршпрунга.

Все эти «функциональные» нарушения имеют четкую органическую природу: при гистологическом исследовании либо выявляется практически отсутствие нервных ганглиев межмышечном сплетении, либо наличие гигантских парасимпатических ганглиев в подслизистом сплетении.

Клинические проявления

Наиболее распространенное клиническое проявление — хронические запоры. В дополнение к этому: спазмы в животе, плотный кал и примесь крови в кале.

Чаще всего кишечная нейронная дисплазия проявляется в раннем детском возрасте сильными запорами, практически не реагирующими на различные методы лечения. Симптомы могут уменьшиться после 4 лет, в результате созревания кишечной нервной системы. Кишечная непроходимость, некротизирующий энтероколит и инвагинация — это очень редкие осложнения.

Основное заболевание, с которым необходим диффдиагноз: болезнь Гиршпрунга. В уточнении диагноза помогает аноректальная манометрия и гистологическое исследование (аноректальная манометрия — скриннинг при болезни Гиршпрунга).

Лечение

Лечение заболеваний, в которых очень много неопределенностей в отношении патогенеза — это всегда проблема.

Что можно сделать с недоразвитой кишечной нервной системой? Терапия симптоматическая: коррекция питания, слабительные и клизмы. Благо, что у большинства маленьких детей многие симптомы уменьшаются и проходят с возрастом, с созреванием нервной системы.

Показаний для оперативного лечения для кишечной нейронной дисплазии пока не установлено (в отличие от болезни Гиршпрунга, где это основной метод лечения). Тем не менее есть сообщения о благоприятных результатах хирургического лечения. Описаны несколько резекций пораженного участка толстой кишки с последующим улучшением перистальтики. Некоторым пациентам проводилась колостомия.

Операций проведено мало, данные некоторых методов лечения противоречивы и нет долгосрочных результатов лечения. Поэтому оперативный метод лечения пока в руководствах по лечению этой болезни пока не отражен.

В заключение

Кишечная нейронная дисплазия — это только один из вариантов нарушения работы кишечной нервной системы. Есть много работ в педиатрии, касающихся этого заболевания, но у взрослых клиника хронического запора пока с ним не ассоциируется. В одной из работ характерная гистологическая картина была выявлена у пациента 71 года. В одном из последних исследований (F Stoss, W Meier-Ruge, Experience with neuronal intestinal dysplasia in adults, 1994 год), типичные нарушения в стенке кишки были выявлены при другом отдельном заболевании — дивертикулезе. Так что в основе механизма развития этой «возрастной» болезни может лежать нарушение кишечной нервной системы.

Паламарчук Вячеслав

---